Information 2012 från VHNK den holländska rasklubben
DNA-test för ENM
I många år har VHNK varit medveten om att sjukdomen ärftlig nekrotiserande myelopati finns hos vår ras kooikerhondje. I början kallades denna fruktansvärda sjukdom också kooikerförlamning. ENM-symtomen visar sig i tidig ålder hos drabbade hundar, oftast före den första födelsedagen.
Symtomen på förlamning är mest sannolikt smärtfri för hundarna, men försämras ganska snabbt och de flesta hundar avlivas innan de blir 2 år. För både ägare och hund är det en fruktansvärd upplevelse.
Ärftlighet för ENM
Baserat på en retrospektiv studie utförd 1992 av Dr Paul Mandigers (Fakulteten för veterinärmedicin, Utrecht University) förmodades att ENM med all sannolikhet har ett autosomalt enkelt recessivt nedärvningsmönster.
Hundar kan endast diagnostiseras definitivt med ENM efter döden när detta bevisats av obduktion. Forskningen kom att äga rum vid fakulteten för veterinärmedicin, Utrecht University. På detta sätt har mycket DNA-material samlats in under de senaste åren.
Dessutom måste alla avelshundar testas för von Willebrands sjukdom sedan 1998. Med detta test har ägare medgivit att DNA-material från testet kan lagras och användas för framtida forskning.
Detta innebär att Nederlandse Kooikerhondje är en ras med en omfattande DNA-databas.
De gällande avelsreglerna i VHNK är framtagna för att minska ärftliga sjukdomar så mycket som möjligt. Eftersom hundar som själva drabbats av ENM aldrig kommer att användas för avel, gäller de nuvarande avelsreglerna endast att ENM-bärare är uteslutna från avel. Föräldradjur kan endast förklaras som bärare av ENM när de lämnat avkomma som har fått diagnosen genom obduktion. Tidigare när DNA-test inte var tillgängligt, gav datorprogrammet Dogbase oss en möjlighet att beräkna sannolikheten för att en viss hund är ENM-bärare. Flera uppfödare, oftast ägare av avelshundar, har bett om beräkningar för särskilda kombinationer.
Även om 1992-års forskning visade tecken på enkel nedärvning av ENM, blev först nyligen en praktisk DNA-analys tillgänglig. Detta beror delvis på att analysmetoderna har utvecklats, men också på att ett visst antal drabbade hundar krävdes för att göra en sådan analys. Under senare år har Paul Mandigers samlat blodprov från alla ENM-drabbade hundar han sett för DNA-analys. Detta tillsammans med proverna från ENM-drabbade hundar från Tyskland (som sänts in tack vare det goda samarbetet med uppfödare, VHNK och DCK) har varit en förutsättning för att tillräckligt med genetiskt material funnits för analysen.
Vid laboratoriet hos Dr Peter Leegwater (Fakulteten för veterinärmedicin, Utrecht University) har man letat efter ENM-genen med den nya tekniken. För denna forskning har Dr Peter Leegwater och Dr Paul Mandigers lyckats få ett bidrag från Europeiska Lupa-projektet.
Forskningen lyckades. Man fann snart en kromosom hos alla drabbade hundar, som var annorlunda än hos kontrolldjuren. Genen i sig är svårare att hitta. Så småningom var det möjligt att identifiera två varianter som tillsammans alltid finns i omedelbar närhet av den förmodade ENM-genen. Fler kontroller med föräldradjur (som båda är bärare) och farföräldrar (som kan vara antingen bärare eller fria) utfördes, och var positiva. Arbetet kommer att fortsätta för exakt identifiering av mutationen, men under tiden finns ett praktiskt prov tillgängligt. Genom att utse dessa två varianter är det nu möjligt att identifiera en ENM-bärare med en hög grad av sannolikhet. Forskningen vid fakulteten för veterinärmedicin har redan visat att vår population innehåller ett stort antal ENM-bärare, även bland avelsdjuren.
Reglera ENM
ENM-bärare kan nu identifieras med DNA-test. I en kombination av en bärare och en fritestad hund kommer inga ENM-drabbade hundar att födas. Först när två bärare kombineras, kommer statistiskt sett 1/4 av djuren som föds att vara drabbade.
Troligen är 15-20% av den nederländska kooikerhondjepopulationen bärare av ENM-genen. Detta är en så stor andel av avelsmaterialet att beslutet togs att inte utesluta ENM-bärare ur aveln.
Självklart är det viktigt att reglera avel med ENM-bärare. Vi föreslår därför att lägga till följande föreskrifter i avelsreglerna:
Alla hundar som används för avel måste testas för ENM.
Följande kombinationer är tillåtna för avel:
Fri x fri
Fri x bärare
Kombinationen bärare x bärare är inte tillåten.
Update 2019:
Kostnader blankett och bidrag
Aktuell information hittar du på: https://www.kooikerhondje.nl/en/breeding/vwd-enm-test-dates/